Глава 34. ОПУХОЛИ ЖЁЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЁЛЧНЫХ ПУТЕЙ

Доброкачественные опухоли жёлчного пузыря

Папиллома

После холецистэктомии в препарате жёлчного пузыря в 80% случаев выявляются множественные мелкие папилломатозные опухоли, состоящие из гипертрофированных ворсинок, заполненных эфирами холестерина. Часто они сочетаются с холестерозом.

При холецистографии папилломы выявляются приблизительно в 0,3% случаев. При ненарушен­ной функции жёлчного пузыря они представляют собой вогнутые дефекты наполнения, расположен­ные на боковой стенке и направленные к центру, диаметром 5—10 мм, иногда множественные. В отличие от жёлчных камней они неподвижны.

Аденома

Это очень редко встречающаяся мелкая одиноч­ная опухоль. Аденома обычно располагается в об­ласти дна в виде полусолидного или кистозного папиллярного образования. Она обычно не про­является клинически и выявляется случайно, хотя отделившиеся опухолевые частицы могут спрово­цировать жёлчную колику.

Аденому случайно выявляют при операциях или ультразвуковом исследовании (УЗИ) по поводу жёлчных камней, хотя камни могут маскировать аденому [17]. При холецистографии аденома обыч­но выявляется в области дна как мелкий округлый или полукруглый полупрозрачный дефект напол­нения. Аденомы диаметром более 1 см чаще под­вергаются злокачественному перерождению, их следует удалять [17].

Карцинома жёлчного пузыря

Эта опухоль встречается редко. В 75% случаев она сочетается с жёлчными камнями, во многих случаях — с холециститом. Убедительных призна­ков этиологической связи между этими заболева­ниями нет. Любая причина образования жёлчных камней предрасполагает к развитию опухоли.

Опухоль особенно часто развивается в кальци­фицированном («фарфоровом») жёлчном пузыре

[38]. Папилломы жёлчного пузыря обычно не под­вергаются злокачественному перерождению. Раз­витию опухоли может способствовать неспецифи­ческий язвенный колит. Показано, что аномаль­ное слияние протока поджелудочной железы с общим жёлчным протоком на расстоянии более чем 15 мм от дуоденального сосочка сочетается с карциномой жёлчного пузыря и врождённой кис­тозной дилатацией общего жёлчного протока [29]. Забрасывание сока поджелудочной железы может способствовать развитию этой опухоли.

При хронической тифо-паратифозной инфекции жёлчного пузыря риск развития карциномы уве­личивается в 167 раз [6], что ещё раз подчёркивает необходимость антибиотикотерапии хронической тифо-паратифозной инфекции либо выполнения плановой холецистэктомии.

Папиллярная аденокарцинома вначале выглядит как бородавчатое разрастание. Она медленно растёт до тех пор, пока в виде грибовидной массы не запол­нит весь жёлчный пузырь. При слизистом перерож­дении опухоль растет быстрее, рано метастазирует и сопровождается студенистым карциноматозом брюшины. Морфологически выделяют плоскоклеточную карциному и скирр. Особенно злокачествен­ный характер имеет анапластический тип. Чаще опухоль относится к дифференцированным адено­карциномам [7, 15] и может быть папиллярной.

Опухоль обычно развивается из слизистой обо­лочки дна или шейки, но в связи с её быстрым ростом установить исходное расположение бывает трудно. Обильный лимфатический и венозный от­ток от жёлчного пузыря приводит к раннему Meтaстазированию в регионарные лимфатические узлы, что сопровождается холестатической желтухой и диссеминацией. Происходит инвазия в ложе пече­ни, возможно также прорастание в двенадцатиперст­ную кишку, желудок и толстую кишку с образова­нием фистулы или сдавлением этих органов.

Клинические проявления. Болеют обычно пожи­лые женщины белой расы. Их могут беспокоить боли в правом верхнем квадранте живота, тошно­та, рвота, уменьшение массы тела и желтуха [15]. Иногда карцинома случайно обнаруживается при гистологическом исследовании ткани жёлчного пу­зыря после холецистэктомии. Во время операции эти мелкие изменения могут даже остаться неза­меченными [12].

При обследовании можно выявить плотное, а иног­да и болезненное объёмное образование в области жёлчного пузыря.

В сыворотке крови, моче и кале при сдавлении жёлчных протоков выявляются изменения, свой­ственные холестатической желтухе.

При биопсии печени гистологические изменения соответствуют билиарной обструкции, но не ука­зывают на её причину, поскольку этой опухоли не свойственно метастазирование в печень.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) в про­свете жёлчного пузыря визуализируется объёмное образование, которое может полностью заполнять пузырь. На ранних этапах карциному жёлчного пузыря трудно отличить от утолщения его стен­ки, обусловленного острым или хроническим хо­лециститом.

При компьютерной томографии (КТ) в области жёлчного пузыря также может выявляться объёмное образование. УЗИ и КТ позволяют диагностировать карциному жёлчного пузыря в 60—70% случаев [34].

К моменту, когда опухоль выявляется при УЗИ и КТ, весьма вероятно наличие метастазов, и шан­сы на её полное удаление невелики. Распростра­нённость заболевания и его стадию можно оце­нить с помощью магнитно-резонансной томогра­фии (МРТ) [42].

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) у больного с желтухой по­зволяет установить сдавление жёлчных протоков. При ангиографии выявляют смещение печёночных и портальных сосудов опухолью.

Точный диагноз до операции удаётся установить только в 50% случаев [10].

Прогноз

Прогноз неблагоприятен, поскольку в большин­стве случаев к моменту установления диагноза опухоль оказывается неоперабельной. У 50% боль­ных к этому времени уже имеются отдалённые метастазы [15]. Вероятность длительного выжива­ния существует лишь в тех случаях, когда опухоль обнаруживается случайно при холецистэктомии по поводу жёлчных камней (карцинома in situ ).

Выживаемость после установления диагноза в среднем составляет 3 мес, а к концу первого года в живых остаются 14% больных [10]. При папилляр­ных и высокодифференцированных аденокарци­номах выживаемость выше, чем при тубулярных и недифференцированных [21]. Результаты радикаль­ных вмешательств, в том числе резекции печени и радикальной лимфаденэктомии, противоречивы [8, 15]; в некоторых исследованиях выживаемость уве­личивалась, а в других — нет.

Лечение

Всем больным с камнями жёлчных путей для предотвращения карциномы жёлчного пузыря ре­комендуют производить холецистэктомию. Такая тактика по поводу столь распространённого забо­левания представляется слишком радикальной, её следствием будет большое количество неоправдан­ных холецистэктомий.

Диагноз карциномы жёлчного пузыря не должен служить препятствием для лапаротомии, хотя ре­зультаты хирургического лечения разочаровывают. Сделаны попытки радикальной операции с резек­цией печени, но результаты оказались неудовлет­ворительными [15]. Не отмечено увеличения вы­живаемости и после лучевой терапии [22].

Эндоскопическое или чрескожное стентирование жёлчных протоков позволяет устранить их об­струкцию.

Другие опухоли

В жёлчном пузыре изредка могут развиваться лейомиосаркома, рабдомиосаркома [2], овсянокле­точная карцинома [23] и карциноидные опухоли.

Доброкачественные опухоли внепеченочных жёлчных протоков

Эти чрезвычайно редко встречающиеся опухоли обычно остаются нераспознанными до тех пор, пока не появляются признаки билиарной обструкции и холангита. Их редко диагностируют до операции.

Установление диагноза имеет большое значение, поскольку при резекции наступает излечение.

Папиллома — полипоидная опухоль, выступа­ющая в просвет общего жёлчного протока. Это мелкая мягкая васкуляризированная опухоль, ко­торая может быть на широком основании или на ножке. Папилломы могут быть как одиночными, так и множественными; они могут содержать кис­ты. Возможно злокачественное перерождение [32]. При холангиографии обнаруживают объёмное об­разование с гладкими контурами, выступающее в просвет жёлчного протока. Секреция слизи опу­холью может приводить к развитию обструктив­ного холангита.

Аденомиома может развиваться в любом отделе жёлчных путей. Это плотная, чётко отграниченная опухоль размером до 15 см. Метод лечения — ис­сечение опухоли [9].

Фиброма — мелкая плотная опухоль, вызываю­щая обструкцию жёлчного протока.

Зернистоклеточная опухоль происходит из ме­зенхимы. Она развивается у молодых женщин, обычно негроидной расы, и приводит к развитию холестаза [5]. Её следует дифференцировать с холангиокарциномой и локализованным склеро­зирующим холангитом. Все эти опухоли излечимы и подлежат иссечению.

Карцинома жёлчных протоков (холангиокарцинома)

Карцинома жёлчных протоков диагностируется всё чаще. Отчасти это можно объяснить внедре­нием современных диагностических методов, вклю­чая новые методы визуализации и холангиографию. Они позволяют более точно установить локализа­цию и распространённость опухолевого процесса.

Карцинома может развиваться на любом уровне билиарного дерева, от мелких внутрипеченочных протоков до общего жёлчного протока (рис. 34-1). Клинические проявления и методы лечения за­висят от места развития опухоли. Хирургическое лечение малоэффективно, в основном вследствие малой доступности опухоли; тем не менее появ­ляется всё больше данных о необходимости оцен­ки резектабельности опухоли у всех больных, по­скольку операция, хотя и не обеспечивает изле­чения, улучшает качество жизни больных. При неоперабельной опухоли аргументом в пользу рентгенохирургических и эндоскопических вме­шательств служит устранение желтухи и зуда у умирающих больных.

Рис. 34-1. Локализация холангиокарциномы. В большин­стве случаев она развивается в верхней трети внепеченоч­ных жёлчных протоков [46].

Сопутствующие заболевания

Холангиокарцинома ассоциируется с язвенным ко­литом в сочетании со склерозирующим холангитом или без него (см. главу 15). В большинстве случаев холангиокарцинома развивается на фоне первично­го склерозирующего холангита (ПСХ), сопровожда­ющегося язвенным колитом. У больных, у которых ПСХ сочетается с язвенным колитом и колоректаль­ной опухолью, риск развития холангиокарциномы выше, чем у больных без опухоли кишечника [4].

Из 70 больных с ПСХ, наблюдавшихся в тече­ние в среднем 30 мес, 15 умерли от пелёночной недостаточности. Из 12 больных у 5 (40%) при аутопсии выявлена холангиокарцинома — 7% всех наблюдавшихся больных [41].

При врождённых кистозных заболеваниях риск развития холангиокарциномы повышен у всех чле­нов семьи больного (см. главу 30). К врожденным кистозным заболеваниям относят врождённый фиброз печени, кистозные расширения в внутрнпечёночных протоков (синдром Кароли), кисту холедоха, поликистоз печени и микрогамартому (комплексы фон Мейенберга). Риск развития холангиокарциномы повышен также при билиар­ном циррозе вследствие атрезии жёлчных протоков.

Инвазия печени трематодами у людей восточ­ного происхождения может осложняться внутри-печёночной (холангиоцеллюлярной) холангиокар­циномой. На Дальнем Востоке (Китай, Гонконг, Корея, Япония), где наиболее распространён Clonorchis sinensis , холангиокарцинома составляет 20% всех первичных опухолей печени. Эти опухоли раз­виваются при значительной инвазии паразита­ми жёлчных протоков вблизи от ворот печени.

Инвазия Opistorchis viverrini имеет наибольшее значение в Таиланде, Лаосе и западной части Ма­лайзии [26]. Эти паразиты вырабатывают канце­рогены и свободные радикалы, вызывающие из­менения ДНК и мутации, а также стимулируют пролиферацию эпителия внутрипеченочных жёлч­ных протоков [35].

Риск развития карциномы внепеченочных жёл­чных протоков через 10 лет и более после холеци­стэктомии значительно снижается, что свидетель­ствует о возможной связи опухоли с жёлчными кам­нями [16].

Развитие злокачественных опухолей жёлчных путей не имеет непосредственной связи с цирро­зом, за исключением билиарного циррозе.

Морфологические изменения

Опухоль часто развивается в месте слияния пу­зырного и общего печёночного протоков или пра­вого и левого печёночных протоков в воротах печени (см. рис. 34-1) и прорастает в печень. Она вызывает полную обструкцию внепеченочных жёлч­ных протоков, сопровождающуюся расширением внутрипеченочных протоков и увеличением пече­ни. Жёлчный пузырь спадается, давление в нём снижается. Если опухоль поражает только один пе­чёночный проток, билиарная обструкция непол­ная и желтуха не развивается. Доля печени, дре­нируемая этим протоком, подвергается атрофии; другая доля гипертрофируется.

Опухоль общего жёлчного протока представляет собой плотный узел или бляшку; она приводит к кольцевидной стриктуре, которая может изъязв­ляться. Опухоль распространяется по ходу жёлч­ного протока и через его стенку.

Местные и отдалённые метастазы даже при аутоп­сии выявляются только приблизительно в половине случаев. Их выявляют на брюшине, в лимфатичес­ких узлах брюшной полости, в диафрагме, печени или жёлчном пузыре. Инвазия в кровеносные сосу­ды встречается редко; распространение за пределы брюшной полости этой опухоли не свойственно.

Гистологически опухоль обычно представляет собой муцинпродуцирующую аденокарциному, состоящую из кубического или цилиндрического эпителия (рис. 34-2). Возможно распространение опухоли вдоль нервных стволов. Опухоли в облас­ти ворот сопровождаются склерозированием, име­ют хорошо развитую фиброзную строму. Дисталь­нее расположенные опухоли бывают узловыми или папиллярными.

Рис. 34-2. Карцинома жёлчного протока. Видна папиллярная фиброзная строма. Окраска гематоксилином и эозином. х40. См. также цветную иллюстрацию на с. 794.

Изменения на молекулярном уровне

При холангиокарциноме обнаружены точечные мутации в 12-м кодоне онкогена K - ras [50]. При этой опухоли, особенно при её расположении в средней и нижней третях жёлчных путей, экспрес­сируется протеин р53 . При холангиокарциноме ворот печени выявляется анеуплоидия (наруше­ние нормального числа хромосом) |43|, сочетаю­щаяся с инвазией в нервные стволы и низкой выживаемостью.

Клетки холангиокарциномы содержат РНК ре­цепторов соматостатина, а в клеточных линиях имеются специфические рецепторы. Аналоги со­матостатина подавляют рост клеток. Холангиокар­циному удаётся выявить при радионуклидном ска­нировании с меченым аналогом соматостатина |45].

Клинические проявления

Опухоль чаще развивается у пожилых людей в возрасте около 60 лет, несколько чаще у мужчин.

Обычно первым проявлением заболевания бы­вает желтуха, вслед за этим появляется зуд — это отличает опухоль от первичного билиарного цир­роза (ПБЦ). При поражении только одного главного печёночного протока желтуха может разви­ваться на более поздних этапах. Уровень билиру­бина в сыворотке всегда повышается, но почти у 50% больных желтуха периодически исчезает f 24|.

Боли обычно умеренные, локализуются в эпига­стральной области и отмечаются приблизительно в трети случаев. Наблюдается стеаторея. Значтельно выражены слабость и уменьшение массы тела.

Заболевание может сочетаться с хроническим язвенным колитом, часто развивается на фоне дли­тельного холестаза, обусловленного склерозирую­щим холангитом.

Данные осмотра. Желтуха интенсивная. Лихорад­ка обычно развивается в терминальной стадии. Холангит, если не выполнялись операции, эндос­копические или чрескожные вмешательства на жёлчных путях, встречается редко.

Печень крупная, край её гладкий, выступает из-под рёберной дуги на 5—12 см. Селезёнка не паль­пируется. Асцит встречается редко.

Лабораторное обследование

Биохимические показатели сыворотки свидетель­ствуют о холестатической желтухе. Уровень били­рубина, активность ЩФ и ГГТП могут быть очень высокими. Их колебания могут отражать непол­ную обструкцию или исходное вовлечение только одного печёночного протока.

Антимитохондриальные антитела в сыворотке не выявляются, уровень a -ФП не повышен.

Кал обесцвечен, жирный, часто содержит скры­тую кровь. Глюкозурии нет.

Анемия более выражена, чем при карциноме ам­пулы, однако не вследствие кровопотери; причи­ны этого неясны. Уровень лейкоцитов находится на верхней границе нормы, повышен процент по­лиморфноядерных лейкоцитов.

При биопсии печени выявляют признаки обструк­ции крупных жёлчных протоков. Опухолевую ткань получить не удаётся. Злокачественность процесса очень трудно подтвердить гистологически.

Важно провести цитологическое исследование тка­ней в области стриктуры жёлчного протока. Луч­ше всего выполнить щёточную биопсию при эн­доскопических или чрескожных вмешательствах либо пункционную биопсию под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. Опухолевые клетки выявляются в 60—7096 случаев. Исследование жёлчи, аспирированной непосред­ственно при холангиографии, имеет гораздо мень­шее значение.

В некоторых случаях при холангиокарциноме повышается уровень онкомаркёра СА19/9, но есть сообщения о высоких уровнях этого маркёра так­же и при доброкачественных заболеваниях, что уменьшает его значимость для скрининговых ис­следований. Более точным может быть одновре­менное определение СА19/9 и карциноэмбриональ­ного антигена.

Сканирование

Особенно большое значение имеет УЗИ, позво­ляющее выявлять расширение внутрипеченочных протоков. Опухоль удаётся выявить в 40% случаев. УЗИ (в реальном масштабе времени, в сочетании с допплеровским исследованием) точно выявляет поражение опухолью воротной вены, как окклю­зию, так и инфильтрацию стенки, но менее при­годно для выявления поражения печёночной ар­терии [31]. Эндоскопическое внутрипротоковое УЗИ пока остаётся экспериментальным методом, с его помощью можно получить важную инфор­мацию о распространении опухоли внутри и вок­руг жёлчного протока [44].

При КТ выявляется дилатация внутрипеченоч­ных жёлчных протоков, но опухоль, плотность которой не отличается от плотности печени, визу­ализировать сложнее. КТ позволяет выявить доле­вую атрофию и взаимное расположение хвостатой доли и опухоли в области ворот печени. Совре­менный метод спиральной КТ с компьютерной реконструкцией позволяет точно определить ана­томические соотношения сосудов и жёлчных про­токов в воротах печени.

МРТ позволяет выявлять более крупные внут­рипеченочные (холангиоцеллюлярные) карцино­мы, но при внепеченочном расположении опухо­ли МРТ по сравнению с УЗИ и КТ не имеет до­полнительных преимуществ. В некоторых центрах выполняют магнитно-резонансную холангиогра­фию с реконструкцией жёлчных (и панкреатичес­ких) протоков (см. рис. 29-7), которая может быть очень ценным диагностическим методом.

Холангиография

Эндоскопическая или чрескожная холангиогра­фия либо их сочетание имеют большое значение в диагностике; их следует выполнять у всех больных с клиническими признаками холестаза и призна­ками расширения внутрипеченочных жёлчных про­токов, выявленными при УЗИ или КТ.

Опухоль можно выявить с помощью цитологи­ческого исследования или транспапиллярной щипцовой биопсии во время ЭРХПГ.

При эндоскопической ретроградной холангиогра­фии выявляют нормальные общий жёлчный про­ток и жёлчный пузырь, а также обструкцию в об­ласти ворот печени (рис. 34-3).

Чрескожная холангиография. Обструкция выгля­дит в виде резкого обрыва протока или в виде соска (рис. 34-4). Внутрипеченочные жёлчные

Рис. 34-3. Карцинома жёлчного протока в области ворог пе­чени. При ЭРХПГ выявляется общий жёлчный проток нор­мальных размеров, деформированный в области обструкции.

Рис. 34-4. Чрескожная чреспечёночная холангиограмма того же больного (см. рис. 34-3). Видно значительное расшире­ние внутрипеченочных жёлчных протоков и нарушение проникновения контрастного вещества в общий жёлчный проток.

протоки расширены во всех случаях. Если обструк­ция развивается только в правом или левом печё­ночном протоке, для точной её локализации мо­жет потребоваться пункция обоих протоков.

Ангиография

С помощью дигитальной субтракционной ангио­графии можно визуализировать печёночную арте­рию и воротную вену, а также их внутрипеченоч­ные ветви. Этот метод по-прежнему имеет большое значение для дооперационной оценки резектабель­ности опухоли.

Диагностика

При нарастании холестатической желтухи наи­более вероятен клинический диагноз карциномы периампулярной области. Кроме того, возможны лекарственная желтуха, ПСХ (см. главу 15) и ПБЦ

(см. главу 14). Хотя такое течение для холангио­карциномы нехарактерно, при планомерном диа­гностическом поиске её следует исключать (см. рис. 13-20). Данные анамнеза и объективного об­следования обычно мало помогают в диагностике.

Первым этапом обследования при холестазе яв­ляется УЗИ. При холангиокарциноме выявляют расширение внутрипеченочных жёлчных протоков. Общий жёлчный проток может быть неизменён­ным, изменения могут быть сомнительными, либо возможно расширение протока ниже внепеченоч­но расположенной опухоли. Для установления уровня и параметров стриктуры выполняют чрес­кожную или эндоскопическую холангиографию, цитологическое исследование и биопсию.

Иногда больных с холестазом направляют на операцию, не выполняя холангиографии, посколь­ку причина обструкции — карцинома поджелудоч­ной железы или камни — определяется другими методами визуализации. Если общий жёлчный проток не изменён, при пальпации области ворот печени патологии не выявляется и холангиограм­ма (без заполнения внутрипеченочных жёлчных протоков) не изменена, диагноз вызывает сомне­ния. Объёмное образование в области ворот пече­ни расположено слишком высоко и имеет слиш­ком малые размеры, чтобы быть обнаруженным. Следует с должным вниманием отнестись к таким признакам, как увеличенная зелёная печень и спав­шийся жёлчный пузырь.

Если у больного с холестазом расширение жёлч­ных протоков при УЗИ не выявлено, следует рас­смотреть другие возможные причины холестаза (см. главу 13), в том числе лекарственную желтуху (анамнез) и ПБЦ (антимитохондриальные антите­ла). Полезно гистологическое исследование ткани печени. Если предполагается ПСХ, основным ме­тодом диагностики является холангиография. У всех больных с холестазом без расширения жёлч­ных протоков, у которых диагноз неясен, следует проводить ЭРХПГ.

Сканирование и холангиография позволяют диа­гностировать стриктуру жёлчных протоков, обус­ловленную холангиокарциномой. При поражении области ворот печени дифференциальный диагноз проводят между метастазом в лимфатический узел, карциномой пузырного протока и карциномой поджелудочной железы в периампулярной облас­ти с учётом анамнеза и результатов других мето­дов визуализации.

Прогноз

Прогноз определяется локализацией опухоли. При дистальном расположении опухоли чаще резекта­бельны, чем при локализации в воротах печени.

Прогноз при более дифференцированных опухолях лучше, чем при недифференцированных. Наиболее благоприятен прогноз при полипоидном раке.

Выживаемость в течение 1 года без резекции составляет 50%, в течение 2 лет — 20%, 3 лет — 10% [18]. Из этих данных видно, что некоторые опухоли растут медленно и метастазируют на позд­них стадиях. Желтуху можно устранить хирурги­чески либо с помощью эндоскопического или чрес­кожного стентирования. Угроза для жизни обус­ловлена не столько степенью злокачественности опухоли, сколько её локализацией, которая может сделать опухоль нерезектабельной. После иссече­ния опухоли средняя продолжительность жизни больных увеличивается, что делает необходимым тщательное обследование для проведения хирур­гического вмешательства.

Определение стадии опухоли

Если состояние больного позволяет произвести операцию, следует оценить резектабельность и раз­меры опухоли. Необходимо выявлять метастазы, которые обычно бывают поздними.

Поражения нижних и средних отделов общего жёлчного протока обычно поддаются резекции, хотя для исключения инвазии в сосуды необходи­мо выполнить ангиографию и венографию.

Чаще встречающаяся холангиокарцинома ворот печени создаёт больше проблем (табл. 34-1). Если при холангиографии отмечается поражение печё­ночных протоков второго порядка обеих долей печени (рис. 34-5, тип IV) или при ангиографии выявляется распространение опухоли вокруг ос­новного ствола воротной вены или печёночной артерии, то опухоль нерезектабельна. В этих слу­чаях показано паллиативное вмешательство.

Если опухоль ограничена областью бифуркации жёлчного протока, поражает только одну долю печени или сдавливает ветвь воротной вены или печёночной артерии на этой же стороне, резекция возможна. Предоперационные визуализационные исследования необходимы для того, чтобы в уяс­нить, сохранит ли печень после резекции жизне­способность [47]. Остающийся сегмент печени должен иметь достаточно крупный проток, кото­рый можно анастомозировать с кишкой, интактную ветвь воротной вены и печёночной артерии. Во время операции проводят дополнительное УЗИ и обследование для исключения поражения лим­фатических узлов.

Таблица 34-1. Критерии нерезектабельности холан­гиокарциномы области ворот печени

Двустороннее поражение жёлчных протоков либо мно­гофокусное поражение при холангиографии

Окклюзия/сужение воротной вены

Двустороннее поражение ветвей печёночной ap т ep ии или воротной вены

Одностороннее поражение печёночной артерии и значительно выраженное поражение жёлчных протоков h . i той же стороне

Лечение

Оперативное

При локализации опухоли в дистальном отеле жёлчевыводящей системы её удаётся иссечь; вы­живаемость в течение 1 года составляет около 70% [30]. При более проксимальной локализации уда­ление опухоли сочетают с резекцией печени вплоть до лобэктомии; при этом иссекают бифуркацию общего жёлчного протока и накладывают двусторонний гепатикоеюноанастомоз.

Некоторые авторы высказываются в пользу уда­ления хвостатой доли, так как 2-3 жёлчных прото­ка этой доли впадают в печёночные протоки не­посредственно вблизи места их слияния, в связи с чем вероятность поражения их опухолью велика.

Доля резектабельных холангиокарцином в спе­циализированных центрах возросла с 5—20% в 70-е

Рис. 34-5. Классификация холангиокарциномы области ворот печени по степени поражения жёлчных протоков. Резекта­бельность типов I Ill определяется по данным ангиографии; тип IV (двустороннее поражение печёночных протоков в оро-го порядка) свидетельствует о нерезектабельности опухоли. Средняя выживаемость после установки стента при нерез шта­бельной опухоли определяется её размерами [39].

годы до 40% и более в 90-е годы [3, 47). Это свя­зано с более ранней диагностикой и направлени­ем больных в такие центры, более точным и пол­ным предоперационным обследованием и боль­шей радикальностью операции. Сложность операции обусловлена необходимостью удаления опухоли в пределах здоровых тканей. Средняя вы­живаемость после расширенной резекции при хо­лангиокарциноме ворот печени составляет 2—3 года; при этом достигается достаточно хорошее качество жизни в течение большей части этого периода [3, 30, 49]. При локальной резекции опу­холей типов 1 и II по Бисмуту (см. рис. 34-5) пе­риоперационная летальность не превышает 5%. При поражениях типа III необходима резекция печени, сопровождающаяся более высокими ле­тальностью и частотой осложнений.

Трансплантация печени при холангиокарцино­ме неэффективна, поскольку в большинстве слу­чаев в раннем послеоперационном периоде разви­ваются рецидивы [49].

К паллиативным хирургическим вмешательствам относят формирование анастомоза тощей кишки с протоком III сегмента левой доли, который обыч­но бывает доступен, несмотря на поражение ворот печени опухолью (рис. 34-6). В 75% случаев жел­туху удаётся устранить на срок не менее 3 мес |20]. Если отсутствует возможность наложения анасто­моза с протоком III сегмента (атрофия, метаста­зы), накладывают правосторонний внутрипеченоч­ный анастомоз с протоком V сегмента.

Рис. 34-6. Контрольная холангиограмма после наложения билиодигестивного анастомоза при холангиокарциноме об­ласти ворот печени. Анастомоз наложен между тощей киш­кой и жёлчным протоком III сегмента левой доли печени.

Рентгенохирургические и эндоскопические паллиативные методы лечения

Перед операцией и при нерезектабельных опу­холях желтуху и зуд можно устранить путём эн­доскопической или чрескожной установки стента.

При неудачной попытке эндоскопического стентирования его сочетают с чрескожным, что позво­ляет добиться успеха почти в 90% случаев. Наибо­лее частым ранним осложнением является холан­гит (7%). Летальность в течение 30 дней колеблется от 10 до 28% в зависимости от размеров опухоли в воротах печени; выживаемость в среднем состав­ляет 20 нед |391.

Чрескожное чреспечёночное стентирование так­же эффективно, но сопровождается более высо­ким риском осложнений, в том числе кровотече­ния и истечения жёлчи (см. главу 29). Стенты и:? металлической сетки после постановки через ка­тетер 5 или 7 F расправляются до диаметра 1 см; они стоят дороже пластиковых, но при периампу­лярных стриктурах их проходимость сохраняется дольше. Эти стенты можно применять при стриктурах в области ворот. Первые исследования показали, что и в этом случае они обладают при­мерно такими же преимуществами перед пласти­ковыми стентами, но при установке от хирур­га требуется больший опыт.

Сравнительная оценка хирургических и нехирур­гических паллиативных вмешательств не проводи­лась. Оба подхода имеют свои преимущества и недостатки. Нехирургические методы следует применять в группе высокого риска, когда ожида­емая выживаемость невелика.

Дренирование жёлчных путей можно сочетать с внутренней лучевой терапией с использованием проводников с иридием-192 или радиевых игл. Эффективность этого метода лечения не доказана. Применение цитостатических препаратов неэффек­тивно. Дистанционная лучевая терапия, по дан­ным ретроспективных исследований, обладает не­которой эффективностью, что не нашло подтвер­ждения в рандомизированных исследованиях. Симптоматическая терапия направлена на коррек­цию хронического холестаза (см. главу 13).

Холангиоцеллюлярная карцинома

Эта опухоль, развивающаяся из внутрипеченоч­ных жёлчных протоков, относится к первичным печёночным карциномам. По мере увеличения раз­мера она проявляется клинически, в основном в виде болей в животе, а не желтухи. Опухоль растёт быстро, рано метастазирует и имеет весьма небла­гоприятный прогноз. Выявлена связь опухоли с внутривенным введением за много лет до её разви­тия контрастного вещества торотраста (диоксида тория). При инструментальных исследованиях в печени выявляют объёмное образование [1]. Опу­холь трудно дифференцировать с гепатоцеллюляр­ной карциномой. Поражение печёночной и ворот­ной вен наблюдается редко. Единственный эффек­тивный метод лечения — хирургический. После резекции печени продолжительность жизни в сред­нем составляет 13 мес, после трансплантации по поводу нерезектабельных опухолей — 5 мес [36].

Метастазы в ворота печени

Причиной холестатической желтухи, развившей­ся на фоне карциномы любой локализации (осо­бенно опухоли толстой кишки), могут быть диф­фузные метастазы внутри печени или сдавление протоков поражёнными лимфатическими узлами области ворот печени. Дифференцировать эти сос­тояния можно при УЗИ. Если жёлчные протоки расширены и у больного имеется зуд, билиарную обструкцию можно устранить с помощью эндос­копического или чрескожного стентирования. Эффективность оперативного лечения зависит от размеров опухоли, но 30-дневная летальность при этом выше, а выживаемость — значительно ниже, чем после установки стента при первичных опухо­лях жёлчных путей [39].

Качественные современные материалы, . . . Интересно? только у нас на сайте