Глава 11. ПЕЧЁНОЧНЫЕ АРТЕРИИ И ВЕНЫ. ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Печёночная артерия

Печёночная артерия является ветвью чревного ствола. Она проходит по верхнему краю поджелу­дочной железы к начальному отделу двенадцати­перстной кишки, затем направляется вверх между листками малого сальника, располагаясь спереди от воротной вены и медиальнее общего жёлчного протока, и в воротах печени делится на правую и левую ветви. Её ветвями также являются правая желудочная и гастродуоденальная артерии. Часто встречаются дополнительные ветви. Топографичес­кая анатомия тщательно изучена на печени доно­ров [9 J . Общая печёночная артерия обычно отходит от чревного ствола, образует гастродуоденальную и собственную печёночную артерии; последняя де­лится на правую и левую ветви. Возможен вариант отхождения правой печёночной артерии от верхней брыжеечной артерии, от неё же может отходить добавочная правая печёночная артерия. Аномально расположенная или добавочная левая печёночная артерия может быть ветвью левой желудочной ар­терии. Иногда общая печёночная артерия отходит от верхней брыжеечной артерии или непосредствен­но от аорты. Указанные особенности имеют боль­шое значение при трансплантации печени.

Правая и левая ветви анастомозируют между собой, с субкапсулярными артериями печени и нижней диафрагмальной артерией.

Внутрипеченочные артерии

Печёночная артерия впадает в прилежащие к портальному тракту синусоиды [23]. Анастомозы артерий с венами воротной системы у человека не обнаружены [23].

Разветвления печёночной артерии формируют капиллярные сплетения, окружающие жёлчные протоки. Нарушение кровоснабжения жёлчных протоков во время операций, в том числе при трансплантации печени, или при введении цито­статиков в печёночную артерию ведёт к поврежде­нию жёлчных путей (рис. 11-1) [18]. Поражение печёночной артерии, например у больных с узел­ковым периартериитом, может манифестировать образованием стриктур жёлчных путей [2].

Печёночная артерия также снабжает кровью со­единительную ткань портальных зон.

Рис. 11-1. Кровоснабжение жёлчного протока (ЖП) из вет­вей печёночной артерии (ПА), образующих околопротоко-вое сплетение. ВВ — воротная вена.

Печёночный артериальный кровоток

При хирургических вмешательствах установле­но, что из печёночной артерии печень получает 35% крови и 50% кислорода [21]. Печёночная ар­терия обеспечивает постоянство печёночного кро­вотока. Артериальный кровоток не зависит от ме­таболических потребностей печени, а скорее регу­лирует концентрацию питательных веществ и гормонов в крови путём сохранения стабильного кровоснабжения печени, а значит, печёночного клиренса [13].

У больных циррозом печени артериальный кро­воток существенно возрастает и зависит от выра­женности портокавального шунтирования. Печёноч­ная артерия также служит основным источником кровоснабжения опухолей. При снижении систем­ного артериального давления в результате кровопо­тери или в силу других причин содержание кисло­рода в крови воротной вены уменьшается, возрас­тает значение печёночной артерии в обеспечении органа кислородом. Печёночная артерия и ворот­ная вена обеспечивают адекватное потребностям печени кровоснабжение и доставку кислорода [13].

Печёночная артериография

Катетер проводят через аорту и чревный ствол в печёночную артерию. Печёночную артериографию применяют для диагностики объёмных образований, в том числе кист, абсцессов, доброкачественных и злокачественных опухолей (см. главу 28), а также патологии сосудов, например при аневризмах (рис. 11-2) или артериовенозных свищах. У боль­ных с опухолями или травмами печени возможна эмболизация артерии через введённый катетер, её применяют также при аневризмах печёночной арте­рии или артериовенозных свищах (рис. 11-3 и 11-4).

Катетеризацию печёночной артерии выполняют для введения цитостатических средств непосред­ственно в область гепатоцеллюлярной карциномы (ГЦК), а также для длительной перфузии печени с помощью насоса у больных с метастазами опухо­лей в печень, особенно при колоректальном раке (см. главу 20).

Рис. 11-2. Аневризма печёночной артерии у больного с под­острым бактериальным эндокардитом. Компьютерные то­мограммы верхних отделов живота: а — исходная: б — с контрастированием. Аневризма определяется как дефект наполнения (указана стрелкой) и отчётливо видна после введения контрастного вещества.

Рис. 11-3. Подострый бактериальный эндокардит. При целиакографии выявляется ложная аневризма (указана стрел­кой) внутрипеченочной ветви правой печёночной артерии на 2,5 см дистальнее места её основного разветвления. Диа­метр аневризмы 3 см.

Спиральная компьютерная томография (КТ) иг­рает большую роль в диагностике тромбоза печё­ночной артерии после трансплантации печени [14 J , а также для изучения особенностей её внутрипе­ченочной анатомии перед резекцией печени [20].

Окклюзия печёночной артерии

Проявления окклюзии печёночной артерии опре­деляются её уровнем и возможностью развития коллатерального кровообращения. При окклюзии дистальнее устьев желудочной и гастродуоденаль­ной артерий возможен летальный исход. У выжив­ших больных развивается коллатеральное крово­обращение. Медленное развитие тромбоза более благоприятно, чем острая блокада кровообраще­ния. Сочетание окклюзии печёночной артерии с окклюзией воротной вены практически всегда ве­дёт к смерти больного.

Рис. 11-4. Целиакография у тою же больного (см. рис. 11-3) непосредственно после эмболизации артерии. Определя­ется облитерация аневризмы и ведущих к ней сосудов.

Размеры инфаркта определяются степенью раз­вития коллатеральных сосудов и редко превышают 8 см. Инфаркт представляет собой очаг с бледным центральным участком и застойным геморрагичес­ким венчиком на периферии. В зоне инфаркта оп­ределяются беспорядочно расположенные безъядер­ные гепатоциты с эозинофильной зернистой цитоп­лазмой, лишённой включений гликогена или ядрышек. Субкапсулярная область остаётся интакт­ной благодаря двойному источнику кровоснабжения.

Инфаркт печени встречается и при отсутствии окклюзии печёночной артерии у больных с шо­ком, сердечной недостаточностью, диабетическим кетоацидозом, системной красной волчанкой [10], а также при гестозе [12]. При использовании ме­тодов визуализации инфаркты печени часто обна­руживают после чрескожной биопсии печени.

Этиология

Окклюзия печёночной артерии встречается чрез­вычайно редко и, как считалось до недавнего вре­мени, ведёт к летальному исходу. Однако появле­ние печёночной артериографии позволило улуч­шить раннюю диагностику и прогноз у таких больных. Причинами окклюзии могут быть узел­ковый периартериит, гигантоклеточный артериит или эмболия у больных с острым бактериальным эндокардитом. Иногда ветвь печёночной артерии перевязывают во время холецистэктомии. Такие больные обычно выздоравливают. Повреждение правой печёночной или пузырной артерии может быть одним из осложнений лапароскопической холецистэктомии [I]. При травме живота или ка­тетеризации печёночной артерии возможно её рас­слоение. Эмболизация печёночной артерии иног­да ведёт к развитию гангренозного холецистита [19].

Клинические проявления

Диагноз редко ставится при жизни больного; ра­бот с описанием клинической картины мало. Кли­нические проявления связаны с фоновым заболе­ванием, например с бактериальным эндокардитом, узелковым периартериитом, или определяются тя­жестью перенесённой операции на верхних отде­лах брюшной полости. Боль в эпигастральной об­ласти справа возникает внезапно и сопровождает­ся шоком и гипотензией. Отмечается болезненность при пальпации правого верхнего квадранта живо­та и края печени. Быстро нарастает желтуха. Обыч­но обнаруживаются лейкоцитоз, лихорадка, а при биохимическом исследовании крови — признаки цитолитического синдрома. Протромбиновое вре­мя резко возрастает, появляется кровоточивость. При окклюзии крупных ветвей артерии развивает­ся коматозное состояние и больной умирает в те­чение 10 сут.

Необходимо проведение печёночной артериогра­фии. С её помощью можно обнаружить обструк­цию печёночной артерии. В портальных и субкап­сулярных областях развиваются внутрипеченочные коллатерали. Внепеченочные коллатерали с сосед­ними органами формируются в связочном аппа­рате печени [З].

Сканирование [15]. Инфаркты обычно округлой или овальной, изредка клиновидной формы, рас­полагаются в центре органа. В раннем периоде они выявляются как гипоэхогенные очаги при ультра­звуковом исследовании (УЗИ) или нечётко отгра­ниченные области пониженной плотности на ком­пьютерных томограммах, не изменяющиеся при вве­дении контрастного вещества. Позднее инфаркты выглядят как сливные очаги с чёткими границами. Магнитно-резонансная томография (МРТ) позво­ляет выявить инфаркты как участки с низкой ин­тенсивностью сигнала на Т 1-взвешенных изобра­жениях и с высокой интенсивностью на Т2-взвешенных изображениях [12]. При больших размерах инфаркта возможно образование «озёрец» жёлчи, иногда содержащих газ.

Лечение должно быть направлено на устранение причины повреждения. Для профилактики вторич­ной инфекции при гипоксии печени используют антибиотики. Основной целью является лечение острой печёночно-клеточной недостаточности. В случае травмы артерии применяют чрескожную эмболизацию [22].

Повреждение печёночной артерии при трансплантации печени

При повреждении жёлчных протоков вследствие ишемии говорят об ишемическом холангите [16]. Он развивается у больных, перенёсших транспланта­цию печени при тромбозе или стенозе печёночной артерии или окклюзии околопротоковых артерий |8[. Диагностика затрудняется тем, что картина при исследовании биоптатов может свидетельствовать об обструкции жёлчных путей без признаков ишемии.

После трансплантации печени тромбоз печёноч­ной артерии обнаруживают с помощью артерио­графии. Допплеровское исследование не всегда позволяет выявить изменения, к тому же правиль­ная оценка его результатов затруднительна [б]. По­казана высокая достоверность спиральной КТ [14].

Аневризмы печёночной артерии

Аневризмы печёночной артерии встречаются ред­ко и составляют пятую часть всех аневризм висце­ральных сосудов. Они могут быть осложнением бак­териального эндокардита, узелкового периартери­ита или артериосклероза. Среди причин возрастает роль механических повреждений, например вслед­ствие дорожно-транспортных происшествий или врачебных вмешательств, таких как операции на жёлчных путях, биопсия печени и инвазивные рент­генологические исследования. Ложные аневризмы встречаются у больных с хроническим панкреати­том и образованием псевдокист [17]. Гемобилия часто связана с ложными аневризмами [5]. Анев­ризмы бывают врождёнными [4], внутри- и внепе­ченочными, размером от булавочной головки до грейпфрута. Аневризмы выявляют при ангиографии или случайно обнаруживают во время хирургичес­кой операции или при аутопсии.

Клинические проявления разнообразны. Только у трети больных отмечается классическая триада: жел­туха |24|, боли в животе и гемобилия. Частым симп­томом являются боли в животе; период от их появ­ления до разрыва аневризмы может достигать 5 мес.

У 60—80% больных причиной первичного обра­щения к врачу бывает разрыв изменённого сосуда с истечением крови в брюшную полость, жёлчные пути или желудочно-кишечный тракт и развитием гемоперитонеума, гемобилии или кровавой рвоты.

УЗИ позволяет поставить предварительный диаг­ноз; его подтверждают с помощью печёночной арте­риографии и КТ с контрастированием (см. рис. 11-2) [II]. Импульсное допплеровское УЗИ позволяет выявить турбулентность кровотока в аневризме [7].

Лечение. При внутрипеченочных аневризмах при­меняют эмболизацию сосуда под контролем ангио­графии (см. рис. 11-3 и 11-4). У больных с анев­ризмами общей печёночной артерии необходимо хирургическое вмешательство. При этом артерию перевязывают выше и ниже места аневризмы.

Печёночные артериовенозные фистулы

Частыми причинами артериовенозных фистул яв­ляются тупая травма живота, биопсия печени или опухолей, как правило первичного рака печени. У больных с наследственной геморрагической телеан­гиэктазией (болезнь Рандю—Вебера—Ослера) обна­руживают множественные фистулы, которые могут привести к застойной сердечной недостаточности.

При больших размерах свища можно выслушать шум над правым верхним квадрантом живота. Пе­чёночная артериография позволяет подтвердить диагноз. В качестве лечебного мероприятия обыч­но используют эмболизацию желатиновой пеной.

Печёночные вены

Печёночные вены берут начало в зоне 3 печё­ночной дольки как центральные вены, затем пе­реходят в собирательные вены. Из них образуются крупные вены печени, которые впадают в ниж­нюю полую вену, лежащую в одноименной бороз­де печени. Печёночные вены изменчивы по раз­мерам, форме и количеству. Как правило, имеют­ся три печёночные вены, одна из них обеспечивает отток крови от левой, две других — от правой доли печени (рис. 11-5). Кроме того, обнаруживают раз­личное количество небольших добавочных вен, в частности от хвостатой доли печени [15].

В норме воротная и печёночная вены сообща­ются только на уровне синусоидов, прямых анас­томозов между ними не существует. Возникнове­ние анастомозов между воротной и печёночной веной при циррозе печени приводит к появлению кровообращения в обход узлов регенерации гепа­тоцитов (см. главу 10, рис. 10-46). Анастомозы между печёночной артерией и венами в нормаль­ной или изменённой печени не обнаружены.

Функции

Давление в печёночной вене составляет около 6 мм рт.ст. Насыщение кислородом венозной крови, от­текающей от печени, обычно не превышает 67%.

У собак развитый мышечный слой в стенках пе­чёночных вен вблизи места впадения в нижнюю полую вену выполняет функции «шлюза». В печё­ночных венах человека мышечный слой развит слабо.

Рис. 11-5. Венозная система печени. Хво­статая доля имеет самостоятельный путь оттока.

Кровь из печёночных вен обычно стерильна, так как печень играет роль бактериального фильтра.

Методы визуализации печёночных вен

При печёночной венографии контрастное вещество медленно вводят в катетеризированную ветвь пе­чёночной вены. При этом происходит заполнение синусоидов, а также, ретроградным путём, ветвей воротной вены соответствующей области. По во­ротной системе контрастное вещество поступает в различные отделы печени, что обеспечивает визу­ализацию других венозных сосудов. Могут выяв­ляться узлы регенерации при циррозе и опухоле­вые очаги, окружённые анастомозирующими вет­вями воротной и печёночных вен. У больных циррозом печени синусоиды имеют грубый чётко-образный извилистый рисунок, иногда определя­ются деформированные истоки печёночных вен. Степень заполнения основного ствола воротной вены позволяет оценить выраженность оттока от печени по системе воротной вены.

Иногда печёночные вены определяются при се­лективной целиакографии или печёночной арте­риографии, особенно при возрастании артериаль­ного печёночного кровотока.

Сканирование. Исследование крупных печёноч­ных вен возможно с помощью УЗИ, цветного доп­плеровского картирования, КТ с контрастирова­нием и МРТ (см. рис. 11-14). У больных с жиро­вой печенью КТ без контрастирования позволяет получить хорошее изображение венозной системы печени (рис. 11-6).

Рис. 11-6. У больного с жировой печенью на компьютер­ной томограмме без контрастирования хорошо видны пе­чёночные вены.

Обструкция печёночных вен в эксперименте

Перевязка всех печёночных вен по отдельности невозможна. Обычно для создания препятствия венозному возврату от печени нижнюю полую вену перевязывают выше места впадения печё­ночных вен [4]. Возникают кровоизлияния и не­кроз в центре печёночной дольки (зона 3) с по­следующим фиброзом.

Лимфатические сосуды печени расширяются, фильтрация лимфы через капсулу печени приво­дит к возникновению асцита с высоким содержа­нием белка в асцитической жидкости.

Синдром Бадда-Киари (синдром обструкции печёночных вен)

(рис, 11-7) [9, 42, 44]

Этот синдром связывают с именами Бадда и Киари, хотя описавший его Бадд [5] опустил кли­нические проявления, а приоритет в изучении симптомов не принадлежит Киари [8]. Синдром включает гепатомегалию, боли в животе, асцит, а также расширение и слияние синусоидов в зоне 3 при гистологическом исследовании. В основе синд­рома лежит обструкция печёночных вен на любом уровне — от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие (рис. 11-7). Сходный синдром может наблюдаться при констриктивном перикардите или правожелу­дочковой недостаточности.

Признаки синдрома Бадда—Киари обнаружива­ют у 60% больных с эритремией [45], как клини­чески выраженной, так и выявляемой только при исследовании эритроцитарного ростка костного мозга. Он часто встречается у молодых женщин.

Синдром Бадда—Киари может развиваться у боль­ных с системной красной волчанкой [14] или цир­кулирующим волчаночным антикоагулянтом [35], иногда в сочетании с ДВС-синдромом. Антифос­фолипидный синдром бывает первичным и вторич­ным на фоне системной красной волчанки [34]. Синдром Бадда—Киари иногда обнаруживают при идиопатическом гранулематозном васкулите с пре­имущественным поражением венул. Это заболева­ние успешно лечат кортикостероидами [50].

Синдром Бадда—Киари разной степени тяжес­ти, от бессимптомного до заканчивающегося ле­тально, может развиваться также при пароксиз­мальной ночной гемоглобинурии [47].

Его обнаруживают у больных с недостаточностью естественных антикоагулянтов, например при дефи­ците протеинов S и С [7] или антитромбина III, как первичном, так и вторичном, вызванном тяжёлой протеинурией [10]. Синдром Бадда—Киари может возникнуть при наследственной резистентности к активированному антикоагулянтом протеину С (де­фектный фактор V лейденский) [12, 40].

При болезни Бехчета возможно внезапное раз­витие тромбоза печёночных вен в результате рас­пространения тромба из нижней полой вены на устья печёночных вен [1, 2].

При приёме пероральных контрацептивов риск развития синдрома Бадда—Киари возрастает в 2 раза. При этом его частота примерно соответ­ствует частоте тромбозов другой локализации [46]. Возможно, пероральные контрацептивы усугубля­ют наследственную предрасположенность к тром­бообразованию.

Имеются сообщения о тромбозе печёночных вен у беременных [23].

Наиболее частой причиной травм, приводящих к тромбозу печёночных вен, являются дорожно-транспортные происшествия (как правило, тупые травмы живота).

У больных с тяжёлым поликистозом печени воз­можно механическое сдавление печёночных вен [43].

При злокачественных опухолях, например у боль­ных раком почки или надпочечника, обструкция нижней полой вены развивается вследствие тром­боза. Она также может быть обусловлена инвазив­ным ростом ГЦК [41] или ангиосаркомы [37]. К причинам развития синдрома Бадда—Киари отно­сятся такие редкие опухоли, как лейомиосаркома печёночных вен [27] и метастазы рака яичка в пра­вое предсердие [16]. При опухоли Вильмса воз­можно метастазирование в нижнюю полую и пе­чёночные вены [38].

Рис. 11-7. Этиологические факторы синдрома Бадда—Киари.

Нарушение венозного оттока от печени может возникать вследствие миксомы правого предсер­дия. Имеются сообщения также о прорастающей в печёночные вены аспергилломе.

Обструкция нижней полой вены встречается у больных с соединительнотканными мембранами в её просвете выше места впадения печёночных вен. Это заболевание наиболее часто встречается в Япо­нии и Южной Америке, реже — в Индии [44]; мо­жет выявляться также у детей [20]. Обнаруживают как тонкие мембраны, так и плотные фиброзные тяжи; при этом окклюзия и стеноз, вероятно, обус­ловлены тромбозом вены и его последствиями [22]. Врождённый характер заболевания представляется маловероятным, особенно если учесть, что первые симптомы появляются у взрослых.

Синдром Бадда—Киари может быть связан с из­менением центральной вены печёночной дольки при алкогольной болезни печени и веноокклюзи­онной болезни (ВОБ) (см. главу 18).

После трансплантации печени возможно суже­ние мелких печёночных вен с некоторыми чертами ВОБ. Как правило, это бывает при терапии азатио­прином и реакции отторжения трансплантата [13].

Приблизительно у четверти больных причины синдрома Бадда—Киари неизвестны [9[. В настоя­щее время частота его обнаружения возрастает, выявляются стёртые формы синдрома, что, воз­можно, обусловлено использованием в диагности­ке методов визуализации, особенно УЗИ.

Морфологические особенности

При морфологическом исследовании выявляют окклюзию печёночных вен на любом уровне — от устьев до мельчайших ветвей. Возможно также рас­пространение тромбов из нижней полой вены. В зависимости от причины тромбоза тромбы могут содержать гной или опухолевые клетки. При дли­тельном процессе стенки вены утолщены, возмож­но частичное восстановление кровотока (рекана­лизация) или полное замещение сосуда фиброз­ным тяжом; иногда в просвете обнаруживают соединительнотканные мембраны.

Изменения крупных печёночных вен, как пра­вило, вызваны тромбозом. Изолированная обструк­ция нижней полой вены или мелких вен печени обычно носит нетромбогенный характер [26|.

Печень увеличена, цвет её багровый, поверхность гладкая. Вследствие выраженного венозного застоя на разрезе ткань печени имеет характерный «мус­катный» вид. Печёночные вены проксимальнее ме­ста обструкции расширены, отчётливо определяют­ся. В острой фазе определяются также расширен­ные субкапсулярные лимфатические сосуды.

При длительном процессе хвостатая доля увели­чена (рис. 11-8), сдавливает проходящую позади печени нижнюю полую вену (см. рис. 11-12). В зонах с меньшей выраженностью обструкции оп­ределяются узелки регенеративной гиперплазии [II]. Возможно увеличение селезёнки с развитием портосистемных анастомозов. Иногда возникает тромбоз мезентериальных сосудов.

При гистологическом исследовании в зоне 3 обнаруживают расширение вен, признаки застоя с кровоизлияниями и некрозом (рис. 11-9 и 11-10). Клетки крови в пространстве Диссе могут свиде­тельствовать о наличии кровотока вне синусоидов, в обход венозной обструкции. Перипортальные зоны не изменены. Такую картину можно видеть при нарушении венозного оттока от печени неза­висимо от этиологии, например у больных с сер­дечной недостаточностью или с констриктивным перикардитом.

В поздних стадиях развиваются фиброз зоны 3 и морфологические черты сердечного цирроза печени.

Рис. 11-8. Вертикальный разрез печени при хронической венозной обструкции. Видны светлые участки регенерации и темные зоны застоя. Отмечается гипертрофия хвос­татой доли (X).

Клинические проявления

Клинические проявления зависят от быстроты развития обструкции и распространённости про­цесса в печёночных венах. Возможна различная выраженность синдрома — от злокачественного течения, при котором заболевание проявляется энцефалопатией и ведёт к гибели больного в тече­ние 2-3 нед, до хронического, медленно прогрес­сирующего процесса в паренхиме печени, сходно­го с другими формами цирроза.

В большинстве случаев острого течения синдро­ма отмечается тяжёлое общее состояние больного и, как правило, наличие у него сопутствующего заболевания, например рака почки или печени, мигрирующего тромбофлебита или эритремии. Первыми проявлениями синдрома служат боли в животе, рвота, увеличение печени, асцит и уме­ренно выраженная желтуха. В терминальной ста­дии может возникать водянистый понос вследствие тромбоза брыжеечных вен. У больных с тотальной окклюзией печёночных вен развивается делирий, переходящий в кому, и в течение нескольких дней наступает смерть.

Хроническое течение встречается чаще. У боль­ных отмечаются боли в области печени, которая увеличена, болезненна. В течение 1—6 мес разви­вается асцит. При отсутствии обширного некроза зоны 3 печёночной дольки желтухи не наблюдает­ся или она слабо выражена. При надавливании на печень яремные вены могут не набухать (отрица­тельный гепатоюгулярный рефлюкс). По мере раз­вития портальной гипертензии начинает пальпи­роваться селезёнка. При пальпации в эпигастраль­ной области можно обнаружить увеличенную хвостатую долю печени, которую иногда прини­мают за опухоль.

Возможно бессимптомное течение, при котором у больных печень не увеличена, отсутствуют асцит и боли в животе [19]. Нарушение венозного отто­ка от печени обнаруживают случайно, с помощью методов визуализации или при обследовании боль­ных с изменёнными лабораторными показателя­ми функции печени. Отсутствие симптомов может объясняться проходимостью одной из крупных печёночных вен или наличием хорошо развитой системы венозных коллатералей.

При обструкции нижней полой вены появляют­ся выраженные отёки ног, расширение вен перед­ней и боковых поверхностей живота и спины, а также альбуминурия.

В течение нескольких месяцев развиваются ас­цит и истощение больного.

Биохимическое исследование. Уровень билируби­на в сыворотке, как правило, не превышает 34 мкмоль/л (2 мг%). Возрастает активность ЩФ сыворотки, снижается уровень альбумина. Повы­шается активность печёночных трансаминаз, зна­чительный её рост характерен для сопутствующей обструкции воротной вены. Выраженное увеличе­ние протромбинового времени особенно часто встречается при остром течении синдрома. Гипо­протеинемия может быть следствием экссудатив­ной энтеропатии.

Теоретически асцитическая жидкость должна содержать большое количество белка. В действи­тельности так бывает не всегда.

Необходима пункционная биопсия печени. Зона 3 имеет пятнистый вид и отличается от бледной пор­тальной зоны. При гистологическом исследовании обнаруживается картина застоя в зоне 3 (см. рис. 11-9 и 11-10). Следует обратить внимание на признаки алкогольного гепатита или флебита пе­чёночных вен.

Проведение печёночной венографии не всегда воз­можно, однако она позволяет увидеть узкие, непро­ходимые печёночные вены. Рядом с ними определя­ются вены с извилистым, «кружевным» рисунком, похожим на паутину (рис. 11-11) [9], возможно пред­ставляющие собой аномальные венозные коллате­рали. Продвижение катетера по печёночной вене на обычное расстояние невозможно, точка его закли­нивания отстоит от диафрагмы на 2—12 см.

Для определения проходимости нижней полой вены прибегают к нижней кавографии. При этом катетер проводят сверху, через правое предсердие, или снизу, через бедренную вену, иногда исполь­зуют сочетание обоих путей. Можно выявить бо­ковое сужение печёночного сегмента нижней по­лой вены вследствие сдавления увеличенной хвос­татой долей (рис. 11-12). Измеряют давление на всем протяжении нижней полой вены, чтобы под­твердить её проходимость и установить выражен­ность обструкции, обусловленной мембранами в её просвете или увеличением хвостатой доли.

Селективная целиакография. Печёночная артерия имеет небольшие размеры, калибр её ветвей умень­шен, они удлинены и смещены, создаётся впечат­ление о наличии множественных объёмных обра­зований. Сходная картина отмечается при мета­стазах [21]. Опорожнение портальных сосудов в венозной фазе замедлено.

УЗИ представляет собой оптимальный метод неотложной диагностики. Он позволяет выявить изменения печёночных вен, гипертрофию хвоста­той доли, повышенную эхогенность и сдавление нижней полой вены. Ткань печени гипоэхогенна в раннем периоде острого тромбоза и гиперэхоген­на при наличии фиброза в отдаленном периоде. Метод используют для диагностики асцита.

Рис. 11-9. Синдром Бадда—Киари. При гистологическом ис­следовании отчётливо определяется кровоизлияние в зоне 3 печёночной дольки (К). Гепатоциты вблизи портальных трактов (П) не изменены. Окраска гематоксилином и эози­ном, х100.

Рис. 11-10. Синдром Бадда—Киари. На продольном срезе через печёночную венулу определяются фиброзирование её просвета, утолщение стенки и уменьшение количества ге­патоцитов вокруг сосуда. Окраска хромофобным анилино­вым синим. См. также цветную иллюстрацию на с. 772.

Рис. 11-11. На печёночной венограмме при синдроме Бад­да—Киари виден «кружевной», похожий на паутину сосу­дистый рисунок.

Рис. 11-12. Нижняя кавография. На снимках, сделанных в переднезадней проекции, определяется суженная с боков и изогнутая нижняя полая вена (указана стрелками). Давление слева обусловлено увеличенной хвостатой долей печени [42].

С помощью импульсного допплеровского УЗИ вы­являют изменение направления кровотока по печё­ночным венам и печёночному сегменту нижней полой вены. Кровоток в нижней полой и печёноч­ных венах может отсутствовать, становиться об­ратным, быть турбулентным или непрерывным. Цветное допплеровское картирование позволяет обнаружить нарушения тока крови по печёночным, воротной и нижней полой венам; его результаты соответствуют данным венографии [29].

В дифференциальной диагностике синдрома Бадда—Киари с циррозом печени важную роль иг­рает обнаружение внутрипеченочных коллатераль­ных сосудов. Метод также имеет значение при не­удовлетворительной визуализации печёночных вен с помощью УЗИ [29].

На компьютерных томограммах печень увеличе­на, диффузно пониженной плотности, после вве­дения контрастного вещества отмечается пятнис­тый характер его распределения. Неоднородность контрастирования печёночной паренхимы связана с очаговыми различиями в портальном кровотоке [48]. После введения контрастного вещества в уча­стках с полной обструкцией печёночной вены со­храняется низкая плотность ткани, вероятно, из-за инверсии портального кровотока. При этом возмож­но контрастирование субкапсулярных областей.

На компьютерных томограммах без контрасти­рования плотность хвостатой доли повышена по сравнению с окружающей паренхимой с низким кровоснабжением (рис. 11-13).

Дефект наполнения в просвете сосуда, сохраняю­щийся после контрастирования, может указывать на тромбы в нижней полой или печёночных венах [30].

Сходство компьютерных томограмм при синд­роме Бадда—Киари и метастазах печени служит источником диагностических ошибок.

МРТ позволяет обнаружить нарушение венозно­го оттока в нижнюю полую вену, коллатеральные вены печени и сдавление нижней полой вены уве­личенной хвостатой долей. Интенсивность сигнала от паренхимы печени изменяется (рис. 11-14) [17].

Диагноз

О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличе­нием печени и её болезненностью у больного со склонностью к тромбозу, страдающего раком пече­ни или прилежащих к ней органов, а также у жен­щин, принимающих пероральные контрацептивы. Установление диагноза и определение прогноза, выбор правильной тактики лечения возможны толь­ко в случае правильно установленного уровня об­струкции сосуда. С этой целью используют рентге­нологический и другие методы визуализации.

Необходимо исключить сердечную недостаточ­ность и констриктивный перикардит. Наличие напряжённого асцита само по себе может вызвать повышение давления в яремных венах и смеще­ние верхушки сердца. Миксома предсердий также служит источником диагностических ошибок.

Для исключения цирроза печени прибегают к её биопсии. Содержание белка в асцитической жид­кости при циррозе ниже, чем при синдроме Бад­да—Киари.

Редкой причиной асцита является тромбоз во­ротной вены; при этом отсутствуют желтуха и вы­раженное увеличение печени.

Рис. 11-13. На компьютерной томограм­ме без контрастирования определяются хвостатая доля печени (указана стрелкой) и соседние участки паренхимы со сни­женным кровоснабжением.

Рис. 11-14. На МР-то­мограмме при синдроме Бадда-Киари видны негомогенная печень (П), аорта (А) и нижняя полая вена (В). Увеличенная хвостатая доля (указана стрел кон) сдав­ливает с боков нижнюю полую вену.

У больных с тромбозом нижней полой вены оп­ределяется расширение вен брюшной стенки без признаков асцита. При окклюзии почечной вены обнаруживают выраженную альбуминурию. Тем не менее возможно сочетание тромбоза нижней по­лой и печёночных вен.

Дифференциальный диагноз с метастазами в печень проводят на основании клинической кар­тины и данных биопсии печени.

Прогноз

Острая форма синдрома обычно приводит к пе­чёночной коме и смерти больного. Возможно рас­пространение тромбоза на воротную и брыжеечные вены с развитием инфаркта кишечника. Продол­жительность жизни больных с длительно текущим ограниченным процессом при проведении симпто­матической терапии достигает нескольких лет [9].

Прогноз определяется этиологией синдрома, распространённостью окклюзии и возможностью её устранения. Множественный тромбоз сосудов разного калибра обычно обнаруживают у больных с тромбофилией, например вследствие эритремии. При этом могут поражаться нижняя полая и во­ротная вены.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода обычно приводит к смерти больного.

Продолжительность жизни больных с хроничес­ким течением синдрома составляет месяцы и даже годы (до 22 лет).

Эффект медикаментозной терапии непродолжи­тельный.

Лечение

В раннем периоде роль фибринолитической те­рапии не установлена. В отдалённые сроки у боль­ных со склонностью к тромбозу можно применять антикоагулянты.

У больных с эритремией или тромбоцитозом для снижения концентрации гемоглобина и количества тромбоцитов используют кровопускания или ци­тостатические препараты.

Лечение асцита включает диету с ограничением натрия, диуретики и парацентез. В тяжёлых слу­чаях необходимость неуклонного повышения доз сильных диуретиков в конечном счёте приводит к гибели больного от истощения или почечной не­достаточности. При наблюдении за 19 такими боль­ными, несмотря на лечение диуретиками и дие­той, в течение 3,5 лет погибли 17 больных [42]. Однако при более лёгком течении эффект терапии может развиваться постепенно и со временем ин­тенсивность лечения уменьшается. У некоторых больных проводят перитонеовенозное шунтирова­ние по Ле Вину, хотя шунт часто закрывается.

Определение сроков хирургического лечения представляет немалые трудности. С одной сторо­ны, возможно дальнейшее развитие системы кол­латеральных сосудов, а с другой — отдалённые результаты терапии настолько неудовлетворитель­ны, что с течением времени шансы больного на благополучный исход операции снижаются.

Искусственные портокавальные анастомозы

Портокавальные анастомозы формируют у боль­ных с клинически выраженным синдромом Бадда—Киари и нормальной проходимостью воротной вены. Их накладывают с целью снижения давле­ния в сосудах печени. При этом изменяется на­правление кровотока по воротной вене, которая становится путём оттока крови от печени.

Наложение анастомозов оправдано только у больных с сохранённой синтетической функцией печени |39[. В целом ею результаты неудовлетво­рительны, ччо объясняется тромбозом шунтов, осо­бенно у больных с нарушениями в системе крови. По статистическим данным, у больных с нормаль­ной проходимостью анастомозов 5-летняя выжи­ваемость составляет 87%, при тромбозе шунта она снижается до 39% [33]. Вероятность тромбоза воз­растает при длительно текущем процессе.

При портокавальных анастомозах отмечается постепенное ухудшение функции печени, в связи с чем становится необходимой трансплантация печени |39].

Вследствие увеличения хвостатой доли печени давление в подпечёночном отделе нижней полой вены начинает расти и может превысить давление в воротной вене. Давление в нижней полой вене более 20 мм рт.ст, является препятствием для опе­рации наложения анастомоза. Массивная хвоста­тая доля печени создаёт анатомическую преграду, затрудняя доступ к воротной вене. Чрескожная ус­тановка металлического расправляющегося стента в нижнюю полую вену и уменьшение таким обра­зом её сдавления хвостатой долей печени в пред­операционном периоде способствуют более дли­тельному сохранению проходимости наложенного анастомоза 118].

При одновременной окклюзии нижней полой и воротной вен функционирование шунтов невозмож­но; при этом трансплантация печени возможна толь­ко у больных с проходимой брыжеечной веной.

Наложение портокавального анастомоза бок в бок — эффективный и надёжный, хотя техничес­ки сложный метод [32].

Наложение мезентерикокавального шунта. Неко­торым хирургам удаётся достигнуть хороших ре­зультатов. Такой шунт не препятствует транс­плантации печени в дальнейшем.

Мезентерикоатриальный анастомоз накладывают у больных с обструкцией нижней полой вены. Анастомоз между верхней брыжеечной веной и правым предсердием накладывают с помощью со­судистого трансплантата (рис. 11-15) f 24].

Чреспредсердная мембранотомия. Возможно хи­рургическое устранение соединительнотканных перегородок в просвете нижней полой вены путём их рассечения или разрыва пальцем.

Трансъюгулярное внутрипеченочное портокаваль­ное шунтирование с помощью стентов (ТВПШ) применяют при остром тромбозе печёночных вен и у больных, у которых возможно введение катетера в печёночную вену [31 ]. У больных с синдромом Бад­да—Киари в отдалённом периоде существует вы­сокая вероятность тромбоза шунта.

Рис. 11-15. Ангиограмма при синдроме Бадда—Киари. Де­компрессия портального русла с помощью мезентерикоатриального шунтирования (указано стрелкой).

Чрескожная баллонная ангиопластика

Чрескожную баллонную ангиопластику применя­ют у больных с соединительнотканными мембра­нами в просвете нижней полой вены (рис. 11-16— 11-18), а также при обструкции печёночных вен после трансплантации печени [51]. Балонная ан­гиопластика играет особенно важную роль у боль­ных с изменённым надпечёночным отделом ниж­ней полой вены. Как правило, проводят много­кратные дилатации [28], после которых возможна установка металлических стентов [49]. Обычно стентирование выполняют при неудачной ангио­пластике.

Рис. 11-16. Печёночная венограмма при синдроме Бадда— Киари, развившемся вследствие обструкции правой печё­ночной вены. Давление в правой печёночной вене состав­ляет 24 мм рт.ст, дистальнее и 7 мм рт.ст, проксимальнее места обструкции.

Баллонная ангиопластика имеет большое значе­ние при обструкции нижней полой вены [25].

Трансплантация печени

Трансплантация печени показана больным в тер­минальной стадии заболевания печени при неэф­фективности лекарственного лечения и ангиопла­стики. В связи со склонностью таких больных к тромбозу синдром Бадда—Киари часто рецидиви­рует. Необходимо назначение антикоагулянтов в ранние сроки после операции [3, б]. Исходы опе­рации такие же, как при наложении портокаваль­ных анастомозов при других заболеваниях. К кон­цу первого года после операции в живых остаются 86% больных, через 3 года — 76% [39]. Выбор ме­тода хирургического лечения следует проводить в соответствии с ведущим в картине болезни симп­томом. У больных с преобладанием признаков пор­тальной гипертензии показаны вмешательства по снижению давления в венозной системе печени. При преобладании печёночно-клеточной недоста­точности показана трансплантация печени [36].

Веноокклюзионная болезнь описана в главе 18.

Рис. 11-17. Рентгенограмма того же больного (см. рис. 11-16). Баллон, раздутый в суженном участке правой печёночной вены, расправляет его.

Роль печёночных вен в распространении патологического процесса

Печёночные вены являются связующим звеном между системами нижней полой и воротной вен. По печёночным венам опухолевые клетки из пе­чени попадают в лёгкие и оттуда в другие органы. При прорыве абсцесса печени в печёночные вены возможно образование метастатических абсцессов. Этим же путём происходит распространение воз­будителей при таких паразитарных инвазиях, как амёбиаз, эхинококкоз, шистосомоз. Развитие пор­токавальных анастомозов у больных циррозом пе­чени может привести к септицемии, вызванной кишечной микрофлорой.

Недостаточность кровообращения

Повышение давления в правом предсердии ве­дёт к росту давления в печёночных венах. Гепато­циты высокочувствительны к гипоксии. Сердеч­ная недостаточность, артериальная гипотензия или уменьшение печёночного кровотока обусловлива­ют нарушение функции печени. Преобладает по­ражение левой доли.

Изменения печени при острой сердечной недостаточности и шоке

У больных с сердечной недостаточностью, а так­же при шоке различной этиологии — травмати­ческом, ожоговом, геморрагическом, септическом, шоке вследствие перитонита или малярии — за­кономерно выявляют изменения в печени. Сход­ное ишемическое повреждение отмечается после трансплантации печени или резекции печени в результате временного прекращения печёночного кровотока [13].

У некоторых больных появляется лёгкая желту­ха. Желтуха возможна при тяжёлых травмах. От­мечаются значительное повышение активности трансаминаз сыворотки и увеличение протромби­нового времени.

Рис. 11-19. Тромбоз коронарных артерий. Концентрация билирубина в сыворотке 36 мкмоль/л (2,1 мг%). Исчезно­вение гепатоцитов из зоны 3 печёночной дольки. На их месте — обширное кровоизлияние. Окраска гематоксилином и эозином, х120.

С помощью световой микроскопии в зоне 3 печё­ночной дольки определяются признаки застоя с участками кровоизлияний (рис. 11-19). Обычно выявляют эозинофильные гепатоциты, отёк и скоп­ление нейтрофилов в области некроза. Некроти­ческие изменения в средней зоне могут быть след­ствием тангенциального среза, но иногда их про­исхождение не вполне ясно. В зоне некроза сохраняется сеть ретикулярных волокон. В фазе выздоровления, особенно после травмы, обнару­живают большое количество митозов. У больных, перенёсших шок, иногда обнаруживают диффуз­ное обызвествление печени [33], причиной кото­рого может служить нарушение обмена внутрикле­точного кальция при ишемическом повреждении органа. Такие изменения отмечались у больного с ишемией миокарда и хронической почечной не­достаточностью, у которого был повышен уровень кальция и фосфата в сыворотке [25].

Патогенез поражения печени

Выраженность патологических изменений может определяться продолжительностью шока. Вслед­ствие снижения артериального давления печёноч­ный кровоток уменьшается, возникает спазм ар­терий печени. Насыщение крови кислородом при этом снижено. Парциальное давление кислорода в зоне 3 ниже, чем на периферии печёночной доль­ки. Этим объясняется большая уязвимость цент­ральных гепатоцитов по отношению к гипоксии, часто приводящей к некрозу. Впоследствии во внут­ренних органах развивается выраженная вазокон­стрикция, возможно, обусловленная эндогенным выбросом ангиотензина II [4].

Основной причиной повреждения печени явля­ется гипоксия. Дополнительное влияние оказыва­ют недостаточность субстратов и накопление про­дуктов метаболизма. В развитие повреждения вно­сят вклад различные механизмы, в том числе прекращение окислительного фосфорилирования в митохондриях в условиях дефицита кислорода, нарушение функции мембран и синтеза белка [13], а также ионного баланса гепатоцитов [2|. Репер­фузия существенно усугубляет возникшие изме­нения, приводя к появлению в тканях большого количества свободных радикалов кислорода [36]. Они играют большую роль в окислении липидов с нарушением целостности клеточных мембран. В эксперименте показано, что образующийся при ре­перфузии супероксидный ион способен связывать­ся с оксидом азота ( NO ) и вызывать повреждение гепатоцитов [21]. Повреждающим фактором, ве­роятно, является пероксинитратный свободный радикал. При окислении мембран лизосом их фер­менты могут высвобождаться в цитоплазму. Лече­ние неэффективно. Изучается роль витамина Е, глутатиона, аскорбиновой кислоты и других ве­ществ, связывающих свободные радикалы.

Ишемический гепатит

Термин нашёл применение у больных с резким и выраженным повышением активности сыворо­точных трансаминаз при быстро развивающемся снижении сердечного выброса [10]. Это состояние обозначается также как острый инфаркт печени или гипоксический гепатит. Картина напоминает ост­рый вирусный гепатит.

Фоновым состоянием обычно служит заболева­ние сердца, обычно ишемическая болезнь сердца (ИБС) или кардиомиопатия. Ишемический гепатит особенно часто встречается в отделении коронар­ной патологии, его обнаруживают у 22% больных со сниженным сердечным выбросом и печёноч­ным кровотоком, при пассивном венозном застое [14]. Развивается некроз зоны 3 без признаков воспаления. Отсутствуют симптомы печёночной недостаточности, застойная недостаточность кро­вообращения не выражена. Иногда при этом об­наруживают гипергликемию и почечную недоста­точность [II].

Одной из причин ишемического гепатита явля­ется тяжёлая артериальная гипоксемия, возника­ющая при синдроме сонных апноэ [24].

Уровень билирубина и активность ЩФ слегка повышаются, однако активность трансаминаз и ЛДГ сыворотки повышается быстро и значитель­но [15]. Показатели возвращаются к норме менее чем за неделю. При ишемическом гепатите высо­кая летальность (58,6%) определяется не повреж­дением печени, а вызвавшей его причиной [15]. У больных с изменениями печени вследствие хро­нической застойной сердечной недостаточности острая недостаточность кровообращения может привести к развитию фульминантной печёночной недостаточности [27].

Желтуха в послеоперационном периоде

Появление желтухи непосредственно после опе­рации может иметь различные причины [17]. Уро­вень билирубина в сыворотке повышается после переливания крови, особенно при длительных сро­ках её хранения. Другой причиной гипербилиру­бинемии служит кровоизлияние в ткани.

Оперативное вмешательство, наркоз и шок ве­дут к нарушению функции печени. Выраженная желтуха отмечается приблизительно у 2% больных с шоком в результате травмы [28]. На начальных стадиях недостаточности кровообращения снижение сердечного выброса приводит к значительному уменьшению кровоснабжения печени. Одновре­менно снижается почечный кровоток.

Следует учитывать роль галотанового наркоза и других препаратов, применяемых в ходе операции. К выраженной желтухе с холестазом может приво­дить и сепсис.

В редких случаях в I—2-е сутки после операции возможно появление холестатической желтухи, которая достигает максимальной интенсивности на 4—10-е сутки и исчезает на 14—18-е сутки. Отме­чаются разнообразные изменения биохимических показателей. Иногда повышается активность ЩФ и трансаминаз. Концентрация билирубина в сы­воротке может достигать 23—39 мг%. Сходная кар­тина наблюдается при внепечёночной обструкции жёлчных путей. Такие изменения наблюдаются у больных, перенёсших шок, у которых проводились переливания крови. Однако при гистологическом исследовании выраженные изменения и признаки некроза в зоне 3 отсутствуют. Механизм холестаза не изучен [17]. Его появление должно быть свое­временно распознано. При необходимости произ­водят пункционную биопсию печени.

У больных, находящихся в отделении интенсив­ной терапии, желтуха вследствие тяжёлой травмы или послеоперационного перитонита свидетель­ствует о тяжести полиорганного поражения и не­благоприятном прогнозе [34]. При этом развива­ется желтуха холестатического типа с повышением уровня конъюгированного билирубина и активно­сти ЩФ; активность трансаминаз повышается не­значительно.

В эксперименте геморрагический шок приводит к снижению секреции жёлчи. Выброс медиаторов воспаления при эндотоксическом шоке или сеп­сисе приводит к повреждению сосудов, увеличе­нию проницаемости сосудистой стенки с развити­ем отёка и нарушению транспорта кислорода [5].

Желтуха после операций на сердце

Желтуха после операций на сердце встречается часто. Она развивается у 20% больных, опериро­ванных в условиях искусственного кровообраще­ния [6, 7], и указывает на неблагоприятный про­гноз. Желтуху обнаруживают на 2-й день после операции. Повышение уровня билирубина в сы­воротке происходит за счёт конъюгированной фракции, что свидетельствуете нарушении каналь­цевой экскреции жёлчи. У выживших больных концентрация билирубина снижается до нормаль­ной в течение 2—4 нед. Активность ЩФ сыворот­ки может повышаться лишь незначительно при выраженном росте активности трансаминаз. Риск такого осложнения особенно велик у пожилых больных. Обнаружена достоверная связь желтухи с множественным протезированием клапанов серд­ца, массивным переливанием крови и длительным искусственным кровообращением.

Патогенез желтухи сложен. На фоне длительно существующей сердечной недостаточности допол­нительное повреждающее воздействие оказывают артериальная гипотензия во время операции, ги­потермия и шок. Следует также учитывать роль инфекции, лекарственных препаратов (в том чис­ле антикоагулянтов) и наркоза.

Снижение кровотока в печени может достигать 20% [12]. Вследствие переливания крови повыша­ется уровень билирубина. Срок жизни эритроцитов в условиях искусственного кровообращения умень­шается; при этом появляются газовые микроэмбо­лы, разрушенные и агрегированные тромбоциты.

С введением обязательного скрининга доноров частота вирусного гепатита В и С существенно снизилась, однако возможно развитие цитомега­ловирусной инфекции.

Тампонада сердца после кардиохирургических операций может напоминать картину острого ге­патита [29].

Печень при застойной сердечной недостаточности

Морфологические изменения [20]

У умерших от сердечной недостаточности про­цесс аутолиза в печени протекает особенно быст­ро [31]. Таким образом, полученный при аутопсии материал не даёт возможности достоверно оценить прижизненные изменения печени при сердечной недостаточности.

Макроскопическая картина. Печень, как прави­ло, увеличена, с закруглённым краем, цвет её баг­ровый, дольковая структура сохранена. Иногда мо­гут определяться узловые скопления гепатоцитов (узловая регенераторная гиперплазия). На разрезе (рис. 11-20) обнаруживают расширение печёночных вен, стенки их могут быть утолщены. Печень пол­нокровна. Отчётливо определяется зона 3 печёноч­ной дольки с чередованием жёлтых (жировые из­менения) и красных (кровоизлияние) участков.

Микроскопическая картина. Как правило, вену­лы расширены, впадающие в них синусоиды пол­нокровны на участках различной протяжённости — от центра к периферии (рис. 11-21). В тяжёлых случаях определяются выраженные кровоизлияния и очаговый некроз гепатоцитов. В них обнаружи­вают различные дегенеративные изменения. В об­ласти портальных трактов гепатоциты относительно сохранны. Количество неизменённых гепатоцитов находится в обратной зависимости от степени ат­рофии зоны 3. При биопсии выраженную жиро­вую инфильтрацию выявляют в трети случаев, что не соответствует обычной картине при аутопсии. Клеточная инфильтрация незначительна.

Рис. 11-20. Печень больного, умершего от сердечной недо­статочности. На разрезе видны расширенные печёночные вены. Светлые участки жировых изменений на периферии печёночной дольки чередуются с тёмными участками зас­тоя и кровоизлияния в зоне 3.

Рис. 11-21. Лёгочное сердце. Концентрация билирубина в сыворотке 58 мкмоль/л (3,4 мг%). Выраженные застойные изменения и некроз гепатоцитов зоны 3. В дегенеративно-изменённых гепатоцитах увеличено количество пигмента. Гепатоциты зоны 1 относительно сохранны. Окраска гематоксилином и эозином, х120.

В цитоплазме дегенеративно-изменённых клеток зоны 3 часто обнаруживают коричневый пигмент липофусцин. При разрушении гепатоцитов он мо­жет располагаться вне клеток. У больных с выра­женной желтухой в зоне 1 определяются жёлчные тромбы. В зоне 3 с помощью ШИК-реакции выяв­ляют гиалиновые тельца, устойчивые к диастазе [18].

Ретикулярные волокна в зоне 3 уплотнены. Ко­личество коллагена увеличено, определяется скле­роз центральной вены (рис. 11-22). Эксцентри­ческое утолщение венозной стенки или окклюзия вен зоны 3 и перивенулярный склероз распрост­раняются в глубь печёночной дольки [20]. При длительно существующей или рецидивирующей сердечной недостаточности образование «мостов» между центральными венами ведёт к формирова­нию кольца фиброза вокруг неизменённой зоны портального тракта («обратное дольковое строе­ние»; рис. 11-23). Впоследствии по мере распрос­транения патологического процесса на порталь­ную зону развивается смешанный цирроз. Истин­ный сердечный цирроз печени встречается край­не редко.

Патогенез (рис. 11-24)

Гипоксия вызывает дегенерацию гепатоцитов зоны 3, расширение синусоидов и замедление сек­реции жёлчи. Эндотоксины, поступающие в сис­тему воротной вены через кишечную стенку, мо­гут усугублять эти изменения [32]. Компенсатор­но увеличивается поглощение кислорода из крови синусоидов. Небольшое нарушение диффузии кис­лорода может возникать в результате склероза про­странства Диссе.

Снижение артериального давления при низком сердечном выбросе приводит к некрозу гепатоци­тов [I]. Рост давления в печёночных венах и свя­занный с ним застой в зоне 3 определяются уров­нем центрального венозного давления [I].

Возникающий в синусоидах тромбоз может рас­пространяться на печёночные вены с развитием вторичного местного тромбоза воротной вены и ишемии, утратой паренхиматозной ткани и фиб­розом [35].

Рис. 11-22. Тот же срез, что и на рис. 11-21. При специаль­ной окраске выявляется уплотнение ретикулярных волокон в зоне 3. х120.

Рис. 11-24. Патогенез желтухи у больных с сердечной недо­статочностью.

Клинические проявления

Больные обычно слегка желтушны. Выраженная желтуха наблюдается редко и обнаруживается у боль­ных с хронической застойной недостаточностью на фоне ИБС или митрального стеноза. У госпитали­зированных больных наиболее частой причиной повышения концентрации билирубина в сыворот­ке служат заболевания сердца и лёгких. Длительно существующая или рецидивирующая сердечная не­достаточность ведёт к усилению желтухи. На отёч­ных участках желтухи не отмечается, так как билирубин связан с белками и не поступает в отёчную жидкость с низким содержанием белка.

Рис. 11-23. Фиброзные септы между центральными вена­ми. Картина «обратного долькового строения» при сфор­мировавшемся сердечном циррозе печени. Отмечается не­значительный фиброз портальных трактов. Окраска гематоксилином и эозином, х120.

Желтуха имеет отчасти печёночное происхож­8 дение, и чем больше распространённость некро­за зоны 3, тем больше выраженность желтухи (рис. 11-25) [31].

Гипербилирубинемия вследствие инфаркта лёг­кого или застоя крови в лёгких создаёт повышен­ную функциональную нагрузку на печень в усло­виях гипоксии. У больного с сердечной недос­таточностью появление желтухи в сочетании с минимальными признаками повреждения печени характерно для инфаркта лёгкого [31]. В крови об­наруживают повышение уровня неконъюгирован­ного билирубина.

Больной может жаловаться на боли в правых отделах живота, вызванные, вероятнее всего, рас­тяжением капсулы увеличенной печени. Край пе­чени плотный гладкий болезненный, может опре­деляться на уровне пупка.

Повышение давления в правом предсердии пе­редаётся на печёночные вены, особенно при недо­статочности трёхстворчатого клапана. При исполь­зовании инвазивных методов кривые изменения давления в печёночных венах у таких больных на­поминают кривые давления в правом предсердии. Пальпаторно определяемое расширение печени во время систолы также может объясняться переда­чей давления. У больных с трикуспидальным сте­нозом обнаруживают пресистолическую пульсацию печени. Набухание печени выявляют путём бима­нуальной пальпации. При этом одну руку распо­лагают в проекции печени спереди, а вторую — на области задних отрезков правых нижних рёбер. Увеличение размеров позволит отличить пульса­цию печени от пульсации в эпигастральной обла­сти, передающейся от аорты или гипертрофиро­ванного правого желудочка. Важно установление связи пульсации с фазой сердечного цикла.

Рис. 11-25. Возможные механизмы гистологических изме­нений печени при сердечной недостаточности.

У больных с сердечной недостаточностью дав­ление на область печени приводит к увеличению венозного возврата. Нарушенные функциональные возможности правого желудочка не позволяют справиться с возросшей преднагрузкой, что обус­ловливает повышение давления в яремных венах. Гепатоюгулярный рефлюкс используют для выяв­ления пульса на яремных венах, а также с целью определения проходимости венозных сосудов, свя­зывающих печёночные и яремные вены. У боль­ных с окклюзией или блоком печёночных, ярем­ных или магистральных вен средостения рефлюкс отсутствует. Его используют в диагностике трикус­пидальной регургитации [23].

Давление в правом предсердии передаётся на со­суды вплоть до портальной системы. С помощью импульсного дуплексного допплеровского иссле­дования можно определить усиление пульсации воротной вены; при этом амплитуда пульсации определяется выраженностью сердечной недоста­точности 116). Однако фазные колебания кровото­ка обнаруживают не у всех больных с высоким давлением в правом предсердии |9|.

Установлена связь асцита со значительно повы­шенным венозным давлением, низким сердечным выбросом и выраженным некрозом гепатоцитов зоны 3. Это сочетание обнаруживают у больных с митральным стенозом, недостаточностью трёх­створчатого клапана или констриктивным пери­кардитом. При этом выраженность асцита может не соответствовать тяжести отёков и клиническим проявлениям застойной сердечной недостаточно­сти. Высокое содержание белка в асцитической жидкости (до 2,5 г%) соответствует таковому при синдроме Бадда—Киари [30].

Гипоксия мозга приводит к сонливости, ступо­ру. Иногда наблюдается развёрнутая картина пе­чёночной комы. Часто встречается спленомегалия. Остальные признаки портальной гипертензии обычно отсутствуют, за исключением больных с тяжёлым сердечным циррозом в сочетании с кон­стриктивным перикардитом. В то же время у 6,7% из 74 больных с застойной сердечной недостаточ­ностью при аутопсии обнаружены варикозно-рас­ширенные вены пищевода, из них только у одного больного отмечался эпизод кровотечения.

При КТ непосредственно после внутривенного введения контрастного вещества отмечается рет­роградное заполнение печёночных вен, а в сосу­дистой фазе — диффузное неравномерное распре­деление контрастного вещества [26].

У больных с констриктивным перикардитом или длительно существующим декомпенсированным митральным пороком сердца с формированием трикуспидальной недостаточности следует предпо­лагать развитие сердечного цирроза печени. С вне­дрением хирургических методов лечения этих за­болеваний частота сердечного цирроза печени зна­чительно снизилась.

Изменения биохимических показателей

Биохимические сдвиги обычно умеренно выра­жены и определяются степенью тяжести сердеч­ной недостаточности [19].

Концентрация билирубина в сыворотке у боль­ных с застойной сердечной недостаточностью обычно превышает 17,1 мкмоль/л (1 мг%), а в тре­ти случаев составляет более 34,2 мкмоль/л (2 мг%) [31]. Желтуха может быть выраженной, с уровнем билирубина более 5 мг% (до 26,9 мг%). Концент­рация билирубина зависит от тяжести сердечной недостаточности. У больных с далеко зашедшим митральным пороком сердца нормальный уровень билирубина в сыворотке при его нормальном зах­вате печенью объясняется сниженной способнос­тью органа к выделению конъюгированного били­рубина из-за уменьшения печёночного кровотока. Последнее является одним из факторов развития желтухи после операции.

Активность ЩФ может быть незначительно по­вышенной или нормальной. Возможно небольшое снижение концентрации альбумина в сыворотке, чему способствуют потери белка через кишечник.

Прогноз

Прогноз определяется основным заболеванием сердца. Желтуха, особенно выраженная, при бо­лезни сердца всегда является неблагоприятным признаком.

Сам по себе сердечный цирроз печени не явля­ется плохим прогностическим признаком. При эффективном лечении сердечной недостаточнос­ти можно добиться компенсации цирроза.

Нарушение функции печени и аномалии сердечно-сосудистой системы в детском возрасте

У детей с сердечной недостаточностью и «сини­ми» пороками сердца выявляют нарушение функ­ции печени [22]. Гипоксемия, венозный застой и сниженный сердечный выброс приводят к увеличе­нию протромбинового времени, повышению уров­ня билирубина и активности трансаминаз сыво­ротки. Наиболее выраженные изменения обнару­живают при сниженном сердечном выбросе. Функция печени тесно связана с состоянием сер­дечно-сосудистой системы.

Печень при констриктивном перикардите

У больных с констриктивным перикардитом об­наруживают клинические и морфологические при­знаки синдрома Бадда—Киари.

Из-за значительного уплотнения печёночная капсула приобретает сходство с сахарной глазурью {«глазурная печень» — « Zuckergussleber »). При мик­роскопическом исследовании выявляют картину сердечного цирроза.

Желтуха отсутствует. Печень увеличена, уплот­нена, иногда определяется её пульсация [8]. Име­ется выраженный асцит.

Необходимо исключить цирроз печени и об­струкцию печёночных вен в качестве причины ас­цита. Диагностику облегчает наличие у больного парадоксального пульса, пульсации вен, обызве­ствлений перикарда, характерных изменений при эхокардиографии, электрокардиографии и катете­ризации сердца.

Лечение направлено на устранение сердечной патологии. У больных, перенёсших перикардэкто­мию, прогноз благоприятный, однако восстановле­ние функции печени происходит медленно. В тече­ние 6 мес после успешной операции отмечается по­степенное улучшение функциональных показателей и уменьшение размеров печени. Нельзя ожидать полного обратного развития сердечного цирроза, од­нако фиброзные септы в печени истончаются и ста­новятся аваскулярными.

Полезные свойства арбуза на . . . симферополь .